Par le Docteur Vétérinaire C. Blandin

Selon les Nouvelles de février 2006

 

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est aujourd'hui l'affection cardiaque la plus diagnostiquée chez le chat : selon les auteurs, entre 12 et 15 % des chats nord-américains seraient atteints de CMH. L'affection est caractérisée par des altérations myocardiques biochimiques et histologiques conduisant à une hypertrophie concentrique primaire de la paroi libre des ventricules et/ou du septum interventriculaire. Plusieurs anomalies cardiaques sont souvent associées à l'hypertrophie ventriculaire, comme une dilatation secondaire des atria, l'hypertrophie du muscle papillaire et des dysfonctionnements cardiaques d'abord diastoliques puis parfois systoliques.

De nombreuses affections peuvent conduire à une hypertrophie concentrique des ventricules mais le diagnostic de CMH n'est établi que lorsque l'affection est primaire. Toutes les causes de CMH secondaire doivent donc être écartées avant que l'on puisse parle de CMH.

Incidence de la maladie :

Les chats atteints de cardiomyopathie hypertrophique sont en général des chats à poils courts : Bristish, chartreux, siamois, burmese mais certaines races à poils longs sont aussi touchées par cette affection. C'est le cas du Maine Coon, du persan et de l'Himalayen.

Les premières symptômes apparaissent en moyenne vers l'âge de 7 ans, avec des variations entre 3 mois et 17 ans. La forme familiale chez le Maine Coon a un développement plus rapide : chez la plupart des Maine Coon, la maladie se déclenche entre 6 mois et 2,5 ans avec une espérant de vie de 4,8 ans.

La CMH atteint plus fréquemment les mâles que les femelles : jusqu'à 87 % de mâles selon les études.

Le milieu de vie semble également avoir une influence sur cette cardiopathie puisqu'elle serait surtout rencontrée en milieu urbain. Il semblerait que les chats de la côte Est des Etats-Unis soient plus touchés que dans le reste du pays.

La première famille de chat atteinte de CMH qui fut identifiée et étudiée est une famille de Maine Coon. En 1993, aux Etats Unis, l'équipe de Kittleson a étudié une famille atteinte de CMH.

La maladie a été reproduite en accouplant des individus apparentés atteints avec des individus sains ou en accouplant des chats malades entre eux.

Il a été prouvé que la maladie se développait plus rapidement chez les chats issus de l'accouplement de deux parents malades (symptômes dès l'âge de 6 mois et augmentation du nombre de mort-nés dans la portée (33%). Ces données étaient fortement en faveur d'une transmission génétique de la cardiomyopathie hypertrophique dans cette famille de Maine Coon. L'étude du pedigree a ensuite montré qu'il s'agissait, comme chez l'homme, d'une affection à déterminisme génétique autosomique dominant.

Selon les auteurs, la maladie est à dominance complète ou incomplète chez le chat. Pour Kittleson, la pénétrance est de 100 % et les morts nés seraient les homozygotes qui ne seraient pas viables. Mais pour d'autres, il existerait des chats asymptomatiques qui possèderaient la mutation et un ou plusieurs gènes facilitateur serait mis en jeu pour que le phénotype soit exprimé.

Quoiqu'il en soit, Kittleson affirme que dans la famille de Maine Coon qu'il a étudié, tous les chats porteurs d'une mutation sont atteints de cardiomyopathie hypertrophique. Des études sont en cours aux Etats-Unis pour déterminer si une mutation spécifique dans un gène codant pour une protéine du sarcomère est présente dans cette famille de Maine Coon.

Cependant, la composante génétique de la CMH féline ne suffit pas à expliquer d'autres modifications structurelles rencontrées dans le phénotype des animaux malades, comme des anomalies des vaisseaux coronaires intramuraux ou un mauvais arrangement des matrices de collagène. Ceci laisse à penser que l'expression phénotype de la mutation est également dépendante de facteurs liés à l'environnement.

L'influence de l'hormone de croissance est une autre piste étudiée actuellement. En effet, Kittleson a remarqué que 60 % des chats atteints de cardiomyopathie hypertrophique ont une concentration d'hormone de croissance élevée dans le sang. Or, l'hormone de croissance est connue pour induire des hypertrophies du myocarde. Par exemple, les chats atteints d'acromégalie peuvent développer une hypertrophie importante du myocarde du ventricule gauche. Mais on ne sait pas encore si l'augmentation de la concentration en hormone de croissance est la cause, la conséquence ou est indépendante de la cardiomyopathie hypertrophique.

Mécanismes physiopathologiques :

 

Hypertrophie du ventricule gauche :

Le cœur est soumis à une activité périodique. On désigne sous le terme de "révolution cardiaque" l'ensemble des phénomènes se produisant pour une période.

Le remplissage des ventricules s'effectue pendant la diastole ventriculaire. Ce remplissage est d'abord passif du fait du retour vaineux, puis le systole auriculaire complète le remplissage. L'hypertrophie concentrique du ventricule gauche empêche donc le ventricule gauche de se remplir correctement : d'abord en raison de la perte de souplesse des parois pendant la diastole ventriculaire. Et cela, même si ce manque de souplesse est dans un premier temps compensé par une hypertrophie réactive de l'atrium gauche. Puis comme le ventricule gauche se remplit mal, le débit cardiaque diminue, ce qui stimule le système sympathique d'où une augmentation de la fréquence cardiaque. Malheureusement, lorsque la fréquence cardiaque augmente, les diverses phases de la révolution cardiaque sont modifiées. La diastole est la phase du cycle cardiaque la plus affectée. De ce fait, le remplissage passif des ventricules diminue : un cercle vicieux démarre.

Le ventricule n'étant pas remplit correctement, le volume d'éjection systolique est faible. Et ce volume est encore plus faible lorsqu'un fonctionnement anormal de la valve mitral créé un obstacle à l'éjection du sang dans la circulation générale ou permet un reflux de sang dans l'atrium gauche pendant la systole ventriculaire Ce manque de sang dans la circulation générale entraîne une hypoperfusion du rein. Et la baisse de pression de perfusion dans les artérioles rénales stimule le système rénine-angiotensine.

 

Remaniement de l'atrium gauche :

La contraction de l'atrium gauche augmente chez les animaux touchés pour lutter contre l'hypertension dans le ventricule en fin de diastole. Cela permet dans un premier temps de compenser partiellement la baisse du remplissage ventriculaire. Mais le développement, par la suite, d'une fibrillation atriale a des conséquences hémodynamiques graves et constitue un pronostic sombre dans le suivi de la maladie.

De plus, l'augmentation de la contraction atriale et de la pression dans l'atrium gauche favorisent la congestion des veines pulmonaires puis l'installation d'un œdème pulmonaire et/ou d'un épanchement pleural. Enfin la dilatation de l'atrium est à l'origine d'une stase sanguine qui favorise la formation de thrombi pouvant ensuite s'emboliser dans la circulation artérielle.

 

Anomalie de la valve mitrale :

L'évolution hypertrophique souvent asymétrique des muscles papillaires peut créer une déformation de la valve mitrale. Selon un étude récente menée par Kittleson, jusqu'à 67 % des Maine Coon atteints de CMH seraient touchés par cette anomalie. Cette anomalie est dénommée : mouvement antérieur systolique (SAM) de la valve mitrale. Ce SAM a deux conséquences potentielles. La valvule antérieure peut être attirée dans le ventricule gauche pendant la systole et plaquée contre le septum interventriculaire, pouvant ensuite représenter un obstacle à l'éjection du sang dans l'aorte. En seconde conséquence, la valvule septale étant déplacée, la SAM peut s'accompagner de régurgitation mitrale. Les chats souffrant de SAM, bien que souvent asymptomatiques, ont des risques de décompensation et de mort subite lors de stress, de douleur ou de médication inadaptée.

Troubles du rythme :

La fibrose myocardique peut être responsable de phénomènes de réentrées, plus particulièrement lorsque le myocarde est ischémique. L'athérosclérose des artères coronaires est un facteur d'ischémie myocardique de CMH.

 

Complications :

Les altérations anatomiques et fonctionnelles de myocarde peuvent conduire à de nombreuses complications : œdème pulmonaire, épanchement pleural, thromboembolie, syncopes et mort subite.

Diagnostic :

L'examen clinique : Les symptômes de CMH peuvent être variés ou inversement, l'affection peut passer inaperçue, avec en général une dégradation de l'état clinique lorsque les mécanismes compensateurs sont dépassés. Anorexie et apathie, parfois vomissements la veille de la décompensation sot souvent les seuls éléments de l'anamnèse. La plupart des chats restent totalement asymptomatiques jusqu'au développement d'une insuffisance cardiaque congestive suraiguë avec arythmies, œdème pulmonaire, épanchement pleural et parfois thrombose artérielle associée. La détresse respiratoire et la dyspnée sont les seuls symptômes présents chez le chat lors d'œdème pulmonaire ou d'épanchement pleural, la toux n'étant présente chez le chat que lors d'atteinte de l'appareil respiratoire lui-même.  La cardiomyopathie hypertrophique peut être découvert fortuitement grâce à l'audition d'un souffle cardiaque systolique apexien gauche et/ou d'un bruit de galop.

Des signes liés à l'existence d'une thrombo-embolie artérielle peuvent également être présents, associés ou non aux symptômes cités ci-dessus. Ces troubles apparaissent en général brutalement et dépendent de l'endroit où s'est logé le thombus.

 

Symptômes pouvant accompagner une thrombo-embolie artérielle féline : parésie ou paralysie du train postérieur parfois seule une boiterie intermittente est présente ; parésie d'un membre antérieur ; vocalises dues à la douleur et au stress ; les membres affectés sont douloureux, froids surtout en région distale, les coussinets sont pales voire cyanosés comme peuvent être les griffes ; des signes d'insuffisance cardiaque peuvent aussi être présents.

Aujourd'hui la CMH est diagnostiquée principalement par échocardiographie qui permet de distinguer les différents stades de l'évolution de la maladie en visualisant directement l'épaississement du myocarde mais aussi des zones d'infarcissement ou des dysfonctionnement myocardiques.

Echocardiographie en mode bidimensionnel et temps-mouvement

Cette méthode permet à l'opérateur de juger l'aspect global du cœur : hypertrophie du muscle papillaire, hypertrophie importante des parois du ventricule gauche, dilatation atriale, présence d'un thrombus dans le cœur ....
L'opérateur vérifie en même temps le bon fonctionnement des valves et il recherche la présence d'un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale.
Une fois ces observations faites, il mesure en diastole l'épaisseur de la paroi du ventricule gauche au mode temps-mouvement sur la coupe transventriculaire.

Trois types de forme hypertrophique est décrites chez le chat :

- le type I qui se caractérise par une hypertrophie symétrique des parois du ventricule gauche;
- les types II & III son asymétriques : le septum interventriculaire (SIV) est plus épais que la paroi postérieure du ventricule gauche (PPVG) dans le type II et vice versa dans le type III.

Selon Kittleson, une CMH doit être suspectée en cas d'hypertrophie modérée du muscle papillaire ou de SAM sans hypertrophie de la paroi du ventricule gauche. Le diagnostic de certitude est établi lorsque l'hypertrophie du muscle papillaire est importantes et/ou la paroi du ventricule gauche est à un endroit, supérieure ou égale à 6 mm. Enfin, la HCM est considérée comme grave quand le muscle capillaire est énormément hypertrophié et/ou la paroi est épaisse de plus de 8 mm.

Le doppler couleur :

L'insuffisance mitrale (IM) est à l'origine d'un reflux systolique de régurgitation dans l'atrium gauche. Ce jet peut être visualisé directement par doppler couleur. L'IM est qualifiée de minime lorsque le reflux est limité au plan de l'anneau mitral, de moyenne lorsqu'il dépasse le plan de l'anneau mitral mais ne dépasse pas la partie moyenne de l'atrium gauche et d'importante lorsque le flux s'étend jusqu'au toit de l'atrium gauche.

Le doppler pulsé :

C'est une méthode non invasive qui permet de mesure le flux transmitral. L'étude de ce flux permet entre autre de détecter une dysfonction diastolique qui est utilise dans le diagnostic de la HCM.

Chez un chat atteint de CMH, les parois du ventricule gauche sont moins souples que celles d'un chat sain : la vitesse de remplissage pendant la phase passive est donc plus faible et diminue progressivement. Puis pendant la phase active de remplissage, la vitesse est plus élevée que chez un chat non malade.

L'utilisation de l'échocardiographie lors d'une HCM peut mettre en évidence :

- un ventricule gauche hypercénétique

- une hypertrophie ventriculaire gauche concentrique avec une épaisseur du SIV ou de la PPVG supérieure à 6 mm en disatole.

- une fraction de raccourcissement ventriculaire gauche normale ou augmentée, une fraction d'épaississement septale normale ou augmentée en stade précoce et diminuée en stade avancé.

- une dimension interne du ventricule gauche diminuée dans le stade précoce, normale ou augmentée en stade terminal.

- une augmentation des chambres atriales (hypertrophie réactive puis dilatation)

- le mouvement antérieur systolique de la valve mitrale est très répandu lors de CMH, c'est parfois la seule anomalie détectable à l'échographie dans les premiers stades de la maladie.

- on peut également détecter une éventuelle obstruction dynamique ventriculaire gauche (épaississement septal, mouvement antérieur systolique de la valve mitrale et turbulences aortique au doppler couleur)

- une hyperéchogénicité du myocarde en regard de l'endocarde. ( L'hyperéchogénicité est la faculté pour un tissu de renvoyer l'onde ultrasonore de l'échographe plus fortement en fonction de la texture de ce tissu. )

- mise en évidence d'une dysfonction diastolique au doppler pulsé.

D'autres examens peuvent être complémentaires :

- Examen biochimique sanguin : une urémie prérénale peut apparaître lors de déshydratation.

- un contrôle de la fonction de coagulation

- radiographie : qui permet d'évaluer les structures cardio-vasculaires et pulmonaires.

- l'électrocardiographie : qui détecte les arythmies qui sont présentes à 50 % des CMH

- examen du liquide thoracique : la présence d'un transsudat modifié contenant moins de 40 g/L de protéines et moins de 2500 cellules nucléées par millilitre est caractéristique d'une insuffisance cardiaque par opposition à un épanchement purulent ou inflammatoire.

 - mesure de pression artérielle : les chats souffrants de CMH ont une pression artérielle normale ou réduite.

Source Birmania and co